Definisi Nefrotik

SINDROM NEFROTIK

A.    DEFINISI

Sindrom nefrotik adalah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia, dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang terdapat hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal.

Menurut kepustakaan sindrom nefrotik paling banyak terjadi pada anak umur 3-4 tahun dengan perbandingan pasien wanita dan pria 1:2. Tetapi atas dasar penelitian di RSCM Jakarta (I.G.N. Wila Wirya 1970-1979 dikemukakan pada tahun 1992 dalam desertasi gelar DR) pada umumnya mengenai anak umur 6-7 tahun (puncaknya umur 7 tahun) dan perbandingan antara pria dan wanita 1,6:1. Penyakit SN dijumpai pada anak umur 1 tahun (3 bulan) sampai umur 14 tahun.

B.    Etiologi

Penyebab SN yang pasti belum diketahui. Akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun, yaitusuatu reaksi antgen antibody. Umumnya etiologi dibagi menjadi:

1. SN bawaan

Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten terhadap suatu pengobatan. Gejala edema pada masa neonatus. Pernah dicoba pencangkokan ginjal pada neonatus tetapi tidak berhasil. Prognosis buruk dan biasanya pasien meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupannya.

2. SN sekunder

Disebabkan oleh:

§  Malaria quartana atau parasit lainnya

§  Penyakit kolagen seperti SLE, purpura anafilaktoid

§  Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronik, trombosis vena renalis.

§  Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa.

§  Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membraneproliferatif hipokomplementemik.

3. SN idiopatik

Adalah SN yang tidak diketahui penyebabnya atau juga disebut SN primer. Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsy ginjal dengan pemeriksaan mikroskopi biasa dan mikroskop electron, Churg dkk membagi dalam 4 golongan yaitu:

a. Kelainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan mikroskop electron tampak foot prosessus epitel berpadu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata terdapat IgG atau immunoglobulin beta-1C pada dinding kapiler glomerulus. Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik daripada golongan lain.

            b. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik.

c. Glomerulonefritis proliferatif:

·        Glomerulonefritis proliferatif eksudatif difus. Terdapat proliferatif sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptokokus yang bgerjalan progresif dan pada SN. Prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan dengan pengobatan yang lama.

·        Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk tickening)

      Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.

·        Dengan bulan sabit

Didapatkan proliferasi sel mesamngial dan sel epitel samapi kapsular dan visceral. Prognosi buruk.

·        Glomerulonefritis membranoproliferatif

Prolifersi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrane basalis di mesangium. Titer globulin beta 1C atau beta 1A rendah. Pronosis tidak baik.

4. Glomerulosklerosis fokal segmental

Pada kelainan ini yang mencolok sclerosis glomerulus. Sering disertai atrofi tubulus. Prognosis buruk.

C. GAMBARAN KILINIK

Edema merupakan gejala klinik yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% daripada berat badan dan didapatkan anasarka. Pasien sangat rentan terhadap infeksi sdekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan. Terdapat proteinuria terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gr/hari. Ini dapat ditentukan dengan urin Esbach. Selama edema masih banyak biasanya produksi urin berkurang, berat jenis urin meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa torak hialin, granula, lipoid, terdapat pula sel darah putih, dalam urin mungkin dapat pula ditemukan double reflatil bodies. Pda fase non nefritis uji fungsi ginjal tetap normal atau meninggi. Dengan perubahan yang progresif di glomerulus terdapat penurunan fungsi ginjal pada fase nekrotik.

Kimia darah menunjukkan hipoalmuminemia. Kadar globulin normal atau meninggi sehingga terdapat perbandingan albumin:globulin yang terbalik. Didapatkan pula hiperkolesterolemia, kadar fibrinogen meninggi sedangkan kadar ureum normal, anak dapat pula menderita anemia defisiensi besi karena transferin banyak keluar dengan urin. Kadang-kadang didapatkan protein bound iodine rendah tanpa adanya hipotiroid. Pada 10% kasus terdapat defisiensi factor IX. Laju endap darah meninggi. Kadar kassium dalam darah sering rendah. Pada keadaan lanjut kadang terdapat glukosuria tanpar hiperglikemia.

C.    TANDA DAN GEJALA

1.            Edema

2.            Oliguria

3.            Tekanan Darah normal

4.            Proteinuria sedang samapi berat

5.            Hipoproteinemia dengan rasio albumin:globulin terbalik

6.            Hiperkolesterolemia

7.            Ureum/kreatinin darah normal atau meninggi

8.            Beta 1C globulin (C3) normal

D.    PROGNOSIS

Terapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga dapat terjadi gagal ginjal. Penyembuhan klinik kadang-kadnag terdapat setelah mengobatan bertahun-tahun dengan kortikisteroid.

E.    KOMPLIKASI

Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan Streptococcus, Staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberculosis.

F.    PENATALAKSANAAN

Pengobatan:        

1. Istirahat samapi edema tinggal sedikit
2. Diet protein tinggi sebanyak 2-3 g/kg/BB dengan garam minimal bila edema masih berat. Bila edema berkurang dapat diberi garam sedikit.
3. Mencegah infeksi

Harus diperiksa kemungkinan anak juga menderita tuberculosis.

4. Diuretik
5. Kortikosteroid

International Cooperative Studi of Kidney Disease in Children (ISKDC) mengajukan cara pengobatan sbb:

a.             Selama 28 hari prednisone diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hr/luas permukaan badan (lbp) dengan dosis maksimum 80 mg/hr.

b.            Kemudian dilanjutkan dengan prednisone peroral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hr/lbp, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimal 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama b, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4 minggu. Sekarang pengobatan dengan kortikosteroid tidak selalu seperti uraian pada a+b, tetapi melihat respon pasien apakah terjadi remisi/tidak dalam 4 minggu.

6. Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi
7. lain-lain. Pungsi Ascites, pungsi hidrothorak dilakukan bila ada indikasi vital. Jika ada gagal jantung diberikan digitalis.

Pemantauan:

©      Berat badan dan tekanan darah diukur setai hari

©      Air kemih ditampung setiap hari, diukur jumlah dan berat jenisnya, pemeriksaan Esbach

©      Darah tepi: rutin diulang setiap minggu: KED waktu masuk dan diulang setiap 2 minggu.

©      Esbach dilakukan waktu masuk dan diulang waktu remisi dicapai

©      Ureum dan kreatinin urin diperiksa setiap 3 hari klirens

©      Ureum dan kreatinin darah diperiksa setiap minggu, samapi nilai normal.

©      Protein total, albumin, globulin, kolesterol diulang sebulan sekali

©      Renogram bila perlu 2 kali; waktu masuk, diulang 3 minggu kemudian waktu edema hilang

©      Uji PPD, Ro paru sebelum terapi kortikosteroid

Tatalaksana Rawat Jalan:

      Pemantauan:

1. Keadaan klinis: Edema, tekanan darah, efek samping kortikosteroid 

2. Air kemih: protein

3. Darah: protein total, albumin, globulin dan kolesterol

4. Pengobatan (medikamentosa dan diet)

5. Kontrol sebulan sekali, kec. Ada pertimbangan khusus

Penderita dinyatakan sembuh bila:

1. Edema hilang
2. Proteinuria negative selama 3 hari berturut-turut dalam seminggu
3. Kolesterol darah normal
4. Protein total, albumin darah meningkat

KEPERAWATAN:

Masalah pasien yang perlu diperhatikan ialah edema yang berat (anasarka), diet, resiko terjadi komplikasi, pengawasan mengenai pengobatan dan kurangnya penghetahuan orangtua mengenai penyakit pasien.

1. Edema yang berat

Pasien SN dengan anasarka perlu istirahat di tempat tidur karena keadaan edema yang beart menyebabkan pasien kehilangan kemampuannya untuk bergerak. Selama Edema masih berat semua keperluan harus ditolong di atas tempat tidur:

¯   Baringkan pasien setengah duduk, karena adanya cairan di dalam rongga thorak akan menyebabkan pasien sesak.

¯   Berikan alas bantal pada kedua kaki samapi tumit

¯   Bila pasien laki-laki berikan bantal di bawah skotum untuk mencegah pembengkakan skrotum karena tergantung.

Untuk mengetahui keadaan edema, berat badan pasien perlu ditimbang setiap hari dan dicatat pada catatan khusus. Yang perlu dilakukan adalah pencatatan masukan dan keluaran cairan selama 24 jam. Pasien juga dianjurkan untuk minum air putih. Jika urin kurang dari 400cc minum dibatasi.

2. Diet

Diet yang dianjurkan adalah protein 1,2-2,0 gr/kgBB/hr dan cukup kalori yaitu 35 kcal/hr serta rendah garam (1g/hr). bentuk makanan disesuaikan dengan keadaan pasien, dapat makanan biasa atau lunak. Jangan diberikan makanan yang keras karena anak malas makan. Yang perlu diperhatikan adalah agar pasien menghabiskan porsi yang disediakan. Jelaskan pada pasien bahwa makanan memang kurang garam agar bengkak di tubuhnya hilang. Makanan disediakan dalam keadaan hangat.