Definisi & Asuhan Keperawatan IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

I. Definisi

ITP adalah suatu penyakit dengan manifestasi hematologis berupa penurunan hitung atau jumlah trombosit meskipun terdapat cukup jumlah megakariosit dalam sumsum tulang (jumlah normal >100X10⁹/l). Jumlah normal platelet adalah 150.000/mm³-450.000/mm³. Penurunan jumlah platelet dapat mengakibatkan resiko terjadinya perdarahan. Secara klinis biasanya ditandai dengan memar-memar dan seringkali terjadi perdarahan, terutama pada kulit dan membrane mukosa.

II. Etiologi

Penyebab pastinya tidak diketahui/idiophatic. Penyakit ini mungkin disebabkan mekanisme imun yang menghancurkan trombosit. Antibodi trombosit dapat ditemukan pada pada beberapa kasus akut. Kenaikan jumlah IgG telah ditemukan terikat pada trombosit dan menunjukkan komplek imun yang terabsorbsi pada permukaan trombosit. Pada beberapa kasus (terutama anak-anak) penyakit ini timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus, kira-kira 70% kasus ada penyakit yang mendahului seperti rubella, chickenpox, measles, cytomegalovirus atau Epstein-Barr virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan purpura rata-rata 2 minggu. Tidaka ada uji masa kini yang konsisten dapat diandalkan untuk diagnosis serologic ITP.

III. Patofisiologi

ITP dapat akut maupun kronik. Penyebabnya tidak diketahui secara pasti, khas terjadi 1-3 minggu sesuai dengan teori bahwa agen virus merusak platelet. Dapat juga terjadi pasien mempunyai IgG terhadap membrane glikoprotein platelet spesifik. Karena platelet diperlukan dalam pembekuan darah, penurunan platelet menimbulkan peningkatan perdarahan.

Gambaran ITP yang khas adalah jumlah trombosit dalam darah tepi berkurang dan megakariosit dalam sumsum tulang normal atau meningkat. Limpa walaupun terjadi penghancuran trombosit berlebihan, tidak mengalami perbesaran. Kalaupuna da splenomegali harus dicari sebab-sebab lain dari trombositopeni selain ITP.

Ada 3 bentuk ITP yang menunjukkan gambaran klinis yang berbeda-beda. Yaitu:

 1. Bentuk akut

Secara klinis analog dengan anemia hemolitik akut autoimun jenis antibody dingin (cold antibodies) yang terjadi sesudah pneumonia mikoplasma atau virus.  ITP akut paling sering terjadi pada anak-anak, 90% sembuh dengan sendirinya dalam waktu 1 tahun.

2. ITP kronis

Serupa dengan anemia hemolitik akut autoimun jenis antibody panas (warm antibodies). Pada kasus kronis 10%berasal dari ITP akut. Disebut ITP kronis apabila trombositopeni berlangsung lebih dari 100 hari.

3. kambuh-kambuhan, recurrent, jarang.

IV. Tanda dan Gejala

      Gejala Klinis

1. Anamnesa

Ø  Timbulnya menifestasi perdarahan berupa bintik-bintik merah, bercak-bercak merah coklat atau kebiru-biruan pada kulit dengan sebab tidak jelas. Seringa ada riwayat demam atau ISpa lebih kurang 3 minggu sebelumnya.

Ø  Epistaksis, perdarahan gusi, subkonjungtiva, hematemeses dan hematuria jarang.

2. Pemeriksaan fisik
• Petekie, ekimosis, hematoma  biasanya ringan.
• Perdarahan gusi atau mukosa.
• Perdarahan alat dalam (lebih jarang): hematemesis, hematuria, perdarahan retina dan otak.
• Biasanya tidak ada (jarang): splenomegali dan hepatomegali

V. Pemeriksaan

1. Hitung darah.
2. Hitung trombosit dapat dibawah 50.000/mm³.
3. waktu perdarahan
4. Defisiensi trombosit dapat menyebabkan perpanjangan waktu perdarahan. Jika trombositopenia berat dapat menyebabkan retraksi bekuan darah menjadi kurang baik.
5. Anemia normositik
6. Anemia normositik mikrokromik (bila berlangsung lama)
7. Leukosit normal, kecuali jika terjadi perdarahn heba, dapt terjadi leukoaitosis ringan dengan pergeseran ke kiri.
8. Limfositosis dan leucopenia ringan (pada keadaan yang lama)
9. Sumsum tulang memberikan gambaran yang normal
10. Ditemukan hiperaktif ssstem eritopoetic bila terdapat perdarahan hebat
11. Ditemuak eosinofil dalam jumlah banyak
12. Menunjukkan bahwa prognosis penyakit baik
13. Masa perdarahan memanjang
14. Rumple-leede umumnya positif
15. Masa pembekuan normal
16. Retraksi abnormal abnormal
17. Prothrombin Consumtion time memendek

V. Pengobatan

Prinsip pengobatan untuk ITP adalah:

1. Tranfusi konsentrat trombosit bila terdapat perdarahan dalam susunan saraf pusat
2. Pemberian terapi kortikosteroid untuk mengurangi keparahan dan menyingkatkan lama sakit bpada fase awal dan tranfusi darh untuk mencapai remisi.

Kortikosteroid berguna untuk menurunkan efek Ig pada platelet. Penggunaan dalam jangka waktu yang panjang tidak dianjurkan karena dapat menurunkan status imun.

3. Splenektomi

Indikasi dilakukan splnektomi adalah:

a.   Karena pasien resistenn terhadap pemberian kortikosteroid dan obat imnuosupresi selama 2-3 bulan dan tidak terdapat remisi/mengalami perbaikan.

b.   Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang samapi berat.

c.   Penderita menunjukkan respon terhadap kortikosteroid tapi memerlukan dosis yang tinggi.

Kontraindikasi splenektomi adalah:

a.    Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang menurun

b.    Tidak boleh diberikan pada anak dibawah 5 tahun

4. Infus gamma globulin intravena (sandoglobin, Gamimun N) diikuti oleh kenaikan hitung trombosit yang bertahan.
5. Jika splenektomi gagal, seperti pada trombositopenia kronik, maka terapi dengan azatioprin  3-6 mg/kgBB/hr dapat bermanfaat.
6. Anti Rh0 (D)
7. Radiasi Lien
8. Cyclophosphamide
9. Danazol, Interferon α

Empat yang disebut pertama merupakan terapi primer. Penggunaan aspirin dan ibuprofen harus dicegah karena dapat memperpanjang clotting time of blood.

Untuk pengobatan berdasarkan tipe ITP adalah sebagai berikut:

1. ITP akut

Termasuk isoimune neonatal thrombocytopenia, karena IgG pada ibu masuk ke dalam darah neonatus lewat plasenta.

1. Pada kasus ringan tidak memerlukan terapi khusus maupun obat.

Cukup istirahat, hindari aktivitas yangberat, yang dapat mengakibatkan perdarahan (lari-lari, main sepak bola, naik pohon, dsb).

2. Untuk kasus dengan kemungkinan perdarahan berat:

Tranfusi darah segar, indikasi: anemia, trombositopenia tidak terlalu berat.

Tranfusi trombosit, dengan indikasi:

• Trombosit <50.000/mm³.
• Perdarahan berat meskipun trombosit tidak terlalu rendah
• Manifestasi perdarahan masih berlangsung disertai sakit kepala atau tanda-tanda neurologik (kemungkinan perdarahan otak)

Prednison pada kasus yang berat

2. ITP kronik

1. Prednison mulai dosis tinggi, makin menurun dan selanjutnya dosis diberikan sekecil mungkinyang masih dapat mempertahankan jumlah trombosit dalam batas aman. Sering diperlukan samapi berbulan-bulan, dimulai dengan dosis 2-4 mg/kgBB/hr, makin menurun sesuai dengan perkembangan penyakit.
2. Tranfusi bila perlu
3. Obat imunosupresi pada kasus yang masih menunjukkan tanda perdarahan:

-azatriopin 2mg/kgBB/hr

-Siklofosfamid

-Vincristine (VCR): 2mg/m2 badan, seminggu sekali samapi 4-6 minggu.

d. Splenektomi bila 1 atau 2 tahun tidak mengalami perbaikan.

Prognosis:

Di antara ITP akut, 80% akan membaik dalam 6 bulan, meskipun tanpa terapi, 10% akan menjadi ITP kronik. 60% ITP kronik akan membaik dengan splenektomi.

VI. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit ini adalah:

1. Perdarahan hebat intrakranial
2. Banyak kehilangan darah

Ini terjadi karena sedikit platelet sehingga mudah berdarah jika terluka, dan perdarahan berlangsung lama. Jika platelet sangat rendah dapat terjadi perdarahan hidung yang susah dihentikan atau bahkan perdarahan intestinal.

3. Efek samping kortikosteroid

Kortikosteroid menekan sumsum tulang, sehingga terjadi gangguan fungsi sumsum tulang. Antara lain: penurunan fungsi leukosit sehingga mudah terjadi infeksi, penurunan eritrosit sehingga terjadi anemia.

4. Infeksi pneumokokus jika pasien dilakukan splenektomi.

Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul:

1. PK: Anemia
2. PK: Perdarahan
3. Resiko Infeksi b.d penggunaan obat imunosupresi, splenektomi
4. Defisit self care (toileting, bathing, personal hygiene) b.d kelemahan
5. Gangguan integritas kulit b.d purpura, petekia
6. Kurang pengetahuan tentang proses penyakit b.d kurang mengakses informasi kesehatan

No.	Diagnosa	Tujuan/KH	Intervensi	Rasional
1.	Resiko infeksi b.d prosedur invasive, splenektomi, obat imunosupresi	Pasien tidak mengalami infeksi KH: Klien bebas dari tanda-tanda infeksi -Klien mampu menjelaskan tanda&gejala infeksi	1.     Mengobservasi&melaporkan tanda&gejal infeksi, spt kemerahan, hangat, rabas dan peningkatan suhu badan 2.     mengkaji suhu klien netropeni setiap 4 jam, melaporkan jika temperature lebih dari 380C 3.     Menggunakan thermometer elektronik atau merkuri untuk mengkaji suhu 4.     Catat&laporkan nilai laboratorium 5.     kaji warna kulit, kelembaban kulit, tekstur dan turgor lakukan dokumentasi yang tepat pada setiap perubahan 6.     Dukung untuk konsumsi diet seimbang, penekanan pada protein untuk pembentukan system imun	Onset infeksi dengan system imun diaktivasi&tanda infeksi muncul Klien dengan netropeni tidak memproduksi cukup respon inflamasi karena itu panas biasanya tanda&sering merupakan satu-satunya tanda Nilai suhu memiliki konsekuensi yang penting terhadap pengobatan yang tepat Nilai lab berkorelasi dgn riwayat klien&pemeriksaan fisik utk memberikan pandangan menyeluruh Dapat mencegah kerusakan kulit, kulit yang utuh merupakan pertahanan pertama terhadap mikroorganisme Fungsi imun dipengaruhi oleh intake protein
2.	Defisit perawatan diri b.d kelemahan	Klien dapat memenuhi kebutuhan perawatan diri KH: -Klien terbebas dari bau, dapat makan sendiri, dan berpakaian sendiri	1.Observasi kemampuan klien untuk mandi, berpakaian dan makan. 2.Bantu klien dalam posisi duduk, yakinkan kepala dan bahu tegak selama makan dan 1 jam setelah makan 3.Hindari kelelahan sebelum makan, mandi dan berpakaian 4.Dorong klien untuk tetap makan sedikit tapi sering	Dengan menggunakan intervensi langsung dapat menentukan intervensi yang tepat untuk klien Posisi duduk membantu proses menelan dan mencegah aspirasi Konservasi energi meningkatkan toleransi aktivitas dan peningkatan kemampuan perawatan diri Untuk meningkatkan nafsu makan
3.	PK: Perdarahan	Tidak terjadi perdarahan KH: -Tidak ada tanda-tanda perdarahan pada haluran urin -Urin output ± 30 ml/jam	1. . Pantau: -Tanda-tanda vital/4 jam -Masukan dan haluran urin/8 jam -warna urin 2. Beritahu dokter bila urin berwarna merah terang/gelap 3.Pantau terhadap tanda dan gejala hemorage dan laporkan dengan cepat: Hematemesis Pening Kelemahan menyeluruh Melena Peningkatan frekuensi nadi dengan tekanan darah normal atau sedikit menurun Haluran urin <30cc/jam Gelisah, agitasi Penurunan denyut nadi perifer Kulit pucat, dingin sianotik haus	Deteksi awal terhadap komplikasi dgn intervensi awal yang tepat dapat mencegah kerusakan jaringan yang permanent Normalnya haluran urin dalam 24 jam pertama berwarna merah ceri terang secara bertahap menjadi merah terang dan jernih dalam beberapa hari Respon kompensasi terhadap penurunan volume yang bersirkulasi meningkatkan oksigen darah dengan meningkatkan frekuensi jantungdan pernapasan serta penurunan sirkuasi ekstremitas, ditandai dengan perubahan perubahan nadi dan kulit dingin. Penurunan ke otak menyebabkan perubahan status mental.
4.	Kurang pengetahuan b.d kurang mengakses informasi kesehatan	Pengetahuan klien meningkat KH: -Klien & keluarga memahami tentang penyakit Stroke, perawatan dan pengobatan	1. Mengkaji kesiapan&kemampuan klien untuk belajar 2. Mengkaji pengetahuan&ketrampilan klien sebelumnya tentang penyakit&pengaruhnya terhadap keinginan belajar 3. Berikan materi yang paling penting pada klien 4. Mengidentifikasi sumber dukungan utama&perhatikan kemampuan klien untuk belajar & mendukung perubahan perilaku yang diperlukan 5. Mengkaji keinginan keluarga untuk mendukung perubahan perilaku klien 6. Evaluasi hasi pembelajarn klie lewat demonstrasi&menyebautkan kembali materi yang diajarkan	Proses belajar tergantung pada situasi tertentu, interaksi social, nilai budaya dan lingkungan Informasi baru diserap meallui asumsi dan fakta sebelumnya dan bias mempengaruhi proses transformasi Informasi akan lebih mengena apabila dijelaskan dari konsep yang sederhana ke yang komplek Dukungan keluarga diperlukan untuk mendukung perubahan perilaku
5.